Tumor de células de Merkel

Los oncólogos clínicos manejamos generalmente una lista sumamente abreviada de neoplasias malignas cutáneas de frecuente consulta: carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular, melanoma, sarcoma de Kaposi, linfomas cutáneos y metástasis cutáneas.

Pero lo infrecuente o raro que pudiera sospecharse con buena formación médica, y que además tuviese un abordaje diferente al de las neoplasias cutáneas frecuentes, no puede ser dejado de lado por un especialista serio.

En este contexto, debemos describir muy brevemente el tumor de células de Merkel como un raro y agresivo tumor de origen neuroendócrino, que se presenta en menos de 500 casos anuales en EEUU. Afecta más a varones que a mujeres, a blancos más que a pacientes de raza negra, y ocurre más a menudo entre la séptima y novena década de la vida. Cáncer raro, agresivo, de varones mayores.

Se presenta mayormente en las áreas expuestas a la luz solar: casi 50% en la cabeza y cuello, casi 40% en los miembros, y el resto en el tronco. Su aspecto es el de una masa firme, rojo-violácea, en forma de pápula o placa, y con rápido crecimiento. Es frecuente que presente adenopatías regionales (30-80%). Suele seguir una progresión regional, y finalmente metastatiza ampliamente en el organismo en la mayoría de los casos. Tiene alto riesgo de recidiva post-resección (20-75%).

La biopsia excisional con márgenes suficientes es diagnóstica. El tumor expresa marcadores celulares neuroendócrinos (cromogranina, sinaptofisina, enolasa específica neuronal), más citoqueratina 20 (CK 20 positivo) con patrón paranuclear, y un detalle: es C-KIT positivo (CD 117 positivo).

En contraste, los melanomas expresan abundantemente S 100 (y el tumor de Merkel puede ser débilmente positivo), los linfomas cutáneos son CD45 positivos y CK 20 negativos.

En rápida mirada, la estadificación debe incluir examen físico completo, e imágenes de tórax, abdomen y pelvis, dada su alta frecuencia metastásica. El barrido con somatostatina marcada es una herramienta adicional, optativa, que compite favorablemente con la tomografía computada.

La resección completa con márgenes negativos (algunos autores recomiendan márgenes de hasta 3 cm), el estudio del ganglio centinela y si positivo, el vaciamiento ganglionar regional, y - muy importante - la radioterapia post-operatoria tanto del lecho tumoral como del territorio ganglionar son las pautas terapéuticas. La recaída luego de cirugía sola es muy frecuente, y la radioterapia post-operatoria mejora la supervivencia libre de enfermedad, pero no necesariamente la supervivencia global.

No hay un rol demostrado para la quimioterapia adyuvante ni neoadyuvante. La terapia de la enfermedad metastásica se basa en quimioterapia de combinación, con etopósido y platino (cis- o carbo-) o bien VAC, vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida.

Factores de pronóstico adverso: tumor mayor que 2 cm, edad superior a los 65 años (la mayoría), sexo masculino, sitio primitivo en tronco, enfermedad ganglionar o metastásica a la presentación, y duración de enfermedad menor a 3 meses antes del diagnóstico.

Ahora lo sabemos, y es cuestión de estar alerta. Como vemos, el contexto clínico puede sugerir un diagnóstico presuntivo.

Saludos,
Pedro Politi