Los oncólogos debemos alcanzar adecuado nivel de competencia clínica también en el manejo de neoplasias infrecuentes.
El compromiso tumoral mediastínico se observa más frecuentemente por lesiones secundarias (de primitivos en pulmón, páncreas, gastroesofágicos o testiculares, y por linfomas o leucemias) que por tumores primarios.
Mientras que los timomas se ubican en el mediastino anterior, junto con linfomas, tumores germinales y metástasis de carcinomas, el mediastino medio suele exhibir quistes entéricos, bronquiales y pericárdicos, y linfomas, sarcomas y carcinomas. El mediastino posterior aloja tumores neurogénicos y cáncer esofágico, seguido de lejos por quistes entéricos y neoplasias endócrinas.
La edad de presentación de los timomas incluye un amplio rango, con mayor frecuencia entre la tercera y quinta décadas de la vida. En ocasiones, una radiografía de tórax "de control" descubre el ensanchamiento mediastínico y pone en marcha la secuencia diagnóstica, en un paciente asintomático.
Los tumores tímicos epiteliales (timoma benigno, timoma maligno epitelioide, carcinoma tímico, y un grupo heterogéneo de formas malignas infrecuentes: mucoepidermoide, indiferenciado, queratinizante, a células claras, basaloide, linfoepitelioma y sarcomatoide) han sido ordenados en una clasificación de la OMS, en que los tipos A y AB son benignos histológicamente, y los B y C son malignos.
Casi todos los timomas ocurren o se inician en el mediastino anterior, y se prefiere la expresión "invasor" o "no invasor" a los términos "benigno" y "maligno". El compromiso secundario más común es en pleura, pulmón y pericardio, más la invasión de estructuras vecinas. Las localizaciones secundarias extratorácicas son raras. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan componente quístico en las lesiones; algunas, con calcificación.
La asociación con síndromes sistémicos (paraneoplásicos) es frecuente: miastenia gravis, polimiositis, colitis ulcerosa, síndrome de Sjögren, miocarditis, y una variedad de disfunciones endócrinas (t¡roidea, paratiroidea, adrenal, hipofisaria). Los cuadros hematológicos paraneoplásicos más frecuentes son la aplasia eritrocitaria, pancitopenia, y megacariocitopenia, así como hipogamma-globulinemia y anemia perniciosa.
La clásica estadificación según Masaoka sigue utilizándose: estadío I: completamente encapsulado, sin invasión capsular microscópica. Estadío II invasión macroscópica de la cápsula, grasa adyacente o pleura mediastínica; III: invasión macroscópica de pericardio, grandes vasos, pulmón; IVa: diseminación pleural, y IVb: metástasis linfáticas o hematógenas.
La base de la terapéutica es la resección oncológica, completa. Esto no es posible en un porcentaje importante de pacientes. El rol de la resección subtotal es controvertido. La radioterapia (dosis totales de 60 Gy en 6 semanas) brinda control clínico temporario en la enfermedad extendida.
La enfermedad es quimio-sensible (tasas de respuesta publicadas entre 20 y 45%) y se han estudiado diversos esquemas, mayormente en series de menos de 80 pacientes, en ensayos no controlados. Cisplatino, doxorrubicina, ciclofosfamida (PAC), doxorrubicina, vincristina, ciclofosfamida (VAC), con o sin agregado de cisplatino, cisplatino/ etopósido, carboplatino / etopósido son los más utilizados. Los corticoides agregan beneficio sintomático, especialmente en pacientes con miastenia.
Especialmente en las formas clínicas "encapsuladas", en estadíos precoces, completamente resecadas, con perfil histológico favorable, es alcanzable la supervivencia a largo plazo con buena calidad de vida.
En otras palabras, debemos estar atentos para emplear las medidas diagnósticas y terapéuticas adecuadas, funcionando en equipo con otros especialistas.
Cordialmente,
Dr. Pedro Politi
El compromiso tumoral mediastínico se observa más frecuentemente por lesiones secundarias (de primitivos en pulmón, páncreas, gastroesofágicos o testiculares, y por linfomas o leucemias) que por tumores primarios.
Mientras que los timomas se ubican en el mediastino anterior, junto con linfomas, tumores germinales y metástasis de carcinomas, el mediastino medio suele exhibir quistes entéricos, bronquiales y pericárdicos, y linfomas, sarcomas y carcinomas. El mediastino posterior aloja tumores neurogénicos y cáncer esofágico, seguido de lejos por quistes entéricos y neoplasias endócrinas.
La edad de presentación de los timomas incluye un amplio rango, con mayor frecuencia entre la tercera y quinta décadas de la vida. En ocasiones, una radiografía de tórax "de control" descubre el ensanchamiento mediastínico y pone en marcha la secuencia diagnóstica, en un paciente asintomático.
Los tumores tímicos epiteliales (timoma benigno, timoma maligno epitelioide, carcinoma tímico, y un grupo heterogéneo de formas malignas infrecuentes: mucoepidermoide, indiferenciado, queratinizante, a células claras, basaloide, linfoepitelioma y sarcomatoide) han sido ordenados en una clasificación de la OMS, en que los tipos A y AB son benignos histológicamente, y los B y C son malignos.
Casi todos los timomas ocurren o se inician en el mediastino anterior, y se prefiere la expresión "invasor" o "no invasor" a los términos "benigno" y "maligno". El compromiso secundario más común es en pleura, pulmón y pericardio, más la invasión de estructuras vecinas. Las localizaciones secundarias extratorácicas son raras. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan componente quístico en las lesiones; algunas, con calcificación.
La asociación con síndromes sistémicos (paraneoplásicos) es frecuente: miastenia gravis, polimiositis, colitis ulcerosa, síndrome de Sjögren, miocarditis, y una variedad de disfunciones endócrinas (t¡roidea, paratiroidea, adrenal, hipofisaria). Los cuadros hematológicos paraneoplásicos más frecuentes son la aplasia eritrocitaria, pancitopenia, y megacariocitopenia, así como hipogamma-globulinemia y anemia perniciosa.
La clásica estadificación según Masaoka sigue utilizándose: estadío I: completamente encapsulado, sin invasión capsular microscópica. Estadío II invasión macroscópica de la cápsula, grasa adyacente o pleura mediastínica; III: invasión macroscópica de pericardio, grandes vasos, pulmón; IVa: diseminación pleural, y IVb: metástasis linfáticas o hematógenas.
La base de la terapéutica es la resección oncológica, completa. Esto no es posible en un porcentaje importante de pacientes. El rol de la resección subtotal es controvertido. La radioterapia (dosis totales de 60 Gy en 6 semanas) brinda control clínico temporario en la enfermedad extendida.
La enfermedad es quimio-sensible (tasas de respuesta publicadas entre 20 y 45%) y se han estudiado diversos esquemas, mayormente en series de menos de 80 pacientes, en ensayos no controlados. Cisplatino, doxorrubicina, ciclofosfamida (PAC), doxorrubicina, vincristina, ciclofosfamida (VAC), con o sin agregado de cisplatino, cisplatino/ etopósido, carboplatino / etopósido son los más utilizados. Los corticoides agregan beneficio sintomático, especialmente en pacientes con miastenia.
Especialmente en las formas clínicas "encapsuladas", en estadíos precoces, completamente resecadas, con perfil histológico favorable, es alcanzable la supervivencia a largo plazo con buena calidad de vida.
En otras palabras, debemos estar atentos para emplear las medidas diagnósticas y terapéuticas adecuadas, funcionando en equipo con otros especialistas.
Cordialmente,
Dr. Pedro Politi
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